Аутоиммунные болезни

Аутоиммунные болезни — это группа заболеваний, при которых иммунная система организма ошибочно атакует и повреждает собственные здоровые органы и ткани.

Выделяют три основных механизма, которые могут запустить такой аутоиммунный ответ (аутосенсибилизацию):

Образование аутоантигенов: Изменение собственных тканей организма, в результате чего они начинают восприниматься иммунной системой как чужеродные.
Нарушение иммунной толерантности: Возникновение или активация клонов Т- и В-лимфоцитов, которые несут рецепторы к антигенам собственных тканей. В норме такие лимфоциты либо уничтожаются, либо подавляются (состояние толерантности). При аутоиммунных болезнях эта толерантность отменяется.
Молекулярная мимикрия: Инфекция микроорганизмами (бактериями, вирусами) или другими паразитами, которые содержат антигены, схожие с антигенами тканей хозяина. Иммунный ответ на инфекцию перекрестно реагирует и на собственные клетки.

Механизмы повреждения тканей при аутоиммунных болезнях аналогичны тем, что наблюдаются при аллергических реакциях на внешние аллергены, и включают реакции гиперчувствительности немедленного (ГНТ) и замедленного (ГЗТ) типа.

Практически любая клетка или ткань организма, включая человека, при определённых условиях может стать мишенью для аутоантител или сенсибилизированных лимфоцитов. Это обстоятельство, а также многообразие механизмов запуска аутоиммунного ответа и самих механизмов повреждения, определяют ключевые особенности аутоиммунных болезней:

Разнообразие клинической картины: Симптомы могут затрагивать практически любую систему органов.
Сложность диагностики: Аутоиммунные болезни часто трудно отличить от заболеваний другой природы.

Аутоиммунный механизм развития установлен или предполагается при большом числе заболеваний, например:

Органоспецифические: Тиреоидит Хасимото, симпатическая офтальмия, аутоиммунный гепатит, гломерулонефрит.
Системные: Системная красная волчанка, ревматоидный артрит, склеродермия (группа коллагенозов), рассеянный склероз.
Гематологические: Аутоиммунная гемолитическая анемия, тромбоцитопеническая пурпура, агранулоцитоз.

В установлении аутоиммунной природы заболевания исторически важную роль играли постулаты Витебского (см. соответствующую статью).

Современный контекст

Современная иммунология расширила понимание механизмов аутоиммунитета. Помимо упомянутых, ключевую роль играют:

Дисфункция регуляторных Т-лимфоцитов (Treg), чья основная задача — подавлять аутореактивные иммунные клетки и поддерживать толерантность.
Эпигенетические факторы и влияние микробиоты кишечника, которые могут модулировать работу иммунной системы и predispose к развитию аутоиммунных реакций.
Роль врождённого иммунитета, в частности, активация дендритных клеток и выработка провоспалительных цитокинов (например, интерферона I типа), которые создают среду, благоприятную для запуска аутоиммунного ответа.

Диагностика сегодня основывается не только на клинических критериях, но и на обнаружении специфических аутоантител в сыворотке крови (например, антинуклеарных антител, антител к циклическому цитруллинированному пептиду), что значительно повысило точность. Лечение направлено на подавление патологической активности иммунной системы с помощью иммуносупрессантов, глюкокортикоидов и современных генно-инженерных биологических препаратов (моноклональные антитела), которые точечно блокируют ключевые звенья иммунного воспаления.