Хронические вирусные дегенеративные заболевания

Группа хронических, прогрессирующих и в конечном счёте летальных заболеваний нервной системы, приводящих к дегенерации (перерождению и гибели) нервной ткани. Большинство из них протекает по типу медленных инфекций — с очень длительным инкубационным периодом (годы и даже десятилетии) и постепенным, неуклонным развитием симптомов.

Возбудители:

• Прионы — инфекционные белковые частицы, лишённые собственной нуклеиновой кислоты (ДНК или РНК). Они вызывают изменение структуры нормальных клеточных белков нервной системы, приводя к их накоплению и гибели нейронов.
• Особые варианты инфекционных вирусов — некоторые традиционные вирусы (например, вирус кори при подостром склерозирующем панэнцефалите) могут при определённых условиях вызывать медленное дегенеративное поражение ЦНС спустя много лет после первичной инфекции.

Современный контекст

Термин «хронические вирусные дегенеративные заболевания» в современной неврологии и инфектологии используется реже, уступив место более точным классификациям. Сегодня эти болезни чаще разделяют на:

1. Прионные болезни (трансмиссивные губкообразные энцефалопатии): болезнь Крейтцфельдта — Якоба (включая её новые варианты), куру, фатальная семейная бессонница, синдром Герстманна — Штройсслера — Шейнкера.
2. Медленные вирусные инфекции ЦНС, вызываемые классическими вирусами: подострый склерозирующий панэнцефалит (вирус кори), прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия (вирус JC), некоторые формы ВИЧ-ассоциированной энцефалопатии.

Ключевой механизм прионных болезней — конформационное превращение нормального клеточного прионного белка (PrP^C) в патологическую, устойчивую к расщеплению форму (PrP^Sc), которая накапливается в мозге.