Последовательность и структура — ключ к передаче прионных заболеваний

Прионные заболевания — это смертельные нейродегенеративные расстройства, включающие болезнь Крейтцфельдта-Якоба (БКЯ) у людей и губчатую энцефалопатию крупного рогатого скота (ГЭКРС, "коровье бешенство"). Исследователи из Университетской клиники Цюриха (Швейцария) под руководством Адриано Агутци и Кристины Сигурдсон провели эксперименты на мышах, чтобы лучше понять факторы, определяющие легкость передачи прионных заболеваний между видами.

Это исследование проливает свет на важнейшую проблему безопасности пищевых продуктов: считается, что почти 200 случаев варианта БКЯ у людей были вызваны употреблением в пищу говядины, зараженной агентом ГЭКРС.

Ключевым инфекционным агентом является PrP^Sc — высокоагрегированная форма клеточного прионного белка (PrP^C). Способность прионов разных видов передаваться новому виду-хозяину сильно варьирует.

Команда обнаружила, что передача между видами с одинаковой аминокислотой в положении 170 белка PrP^C происходит относительно легко, в то время как между видами с разными аминокислотами в этой позиции — относительно трудно.

Поскольку эта аминокислота влияет на структуру белка PrP^C, авторы предполагают, что локальная структура PrP^C, определяемая аминокислотой в положении 170, может играть запускающую роль в трансмиссивности прионов между разными видами.