Пируватдегидрогеназа

Пируватдегидрогеназа — это крупный полиферментный комплекс, катализирующий ключевую реакцию клеточного метаболизма: окислительное декарбоксилирование пировиноградной кислоты (пирувата). В результате этой реакции образуются ацетил-КоА и углекислый газ (CO₂).

Биологическая роль:

• Комплекс функционирует у аэробных организмов (бактерий, растений, животных).
• Он служит связующим звеном между гликолизом (расщеплением глюкозы до пирувата) и циклом трикарбоновых кислот (циклом Кребса).
• Благодаря его работе углеводы, расщеплённые до пирувата, преобразуются в ацетил-КоА, который затем полностью окисляется в цикле трикарбоновых кислот с выделением большого количества энергии.

Современный контекст

Пируватдегидрогеназный комплекс (ПДК) является одним из наиболее изученных мультиферментных ансамблей. Он состоит из трёх основных ферментов: пируватдекарбоксилазы (E1), дигидролипоилацетилтрансферазы (E2) и дигидролипоилдегидрогеназы (E3), а также нескольких вспомогательных белков. Работа комплекса строго регулируется на уровне аллостерического ингибирования конечными продуктами (ацетил-КоА, НАДН) и обратимым фосфорилированием/дефосфорилированием (у эукариот). Мутации в генах компонентов ПДК у человека приводят к тяжёлым метаболическим нарушениям, часто поражающим нервную систему.