Скрепи

Скрепи — медленная инфекция овец, протекающая по типу хронической летальной атаксии. Вызывается прионом.

Современный контекст

Скрепи является классическим примером трансмиссивной губчатой энцефалопатии (ТГЭ) — группы нейродегенеративных заболеваний, вызываемых не вирусами или бактериями, а аномально свёрнутыми белками, называемыми прионами. Патогенный прион (PrP^Sc) индуцирует изменение конформации нормального клеточного прионного белка (PrP^C) в нервной ткани, приводя к его накоплению, гибели нейронов и образованию характерных вакуолей в мозге, что придаёт ему губчатый вид. Заболевание имеет длительный инкубационный период (годы) и всегда заканчивается гибелью животного. Скрепи служит важной моделью для изучения других прионных болезней, таких как болезнь Крейтцфельдта–Якоба у человека и губчатая энцефалопатия крупного рогатого скота («коровье бешенство»).