Учёные раскрыли тайны внутренней структуры ресничек клеток

Учёные впервые получили детальное изображение внутренней структуры ресничек (жгутиков) — микроскопических выростов на клетках, выполняющих множество жизненно важных функций. Нарушения в их работе приводят к тяжёлым заболеваниям: слепоте, болезням лёгких и почек, врождённым порокам сердца.

Исследование, проведённое специалистами Медицинской школы Вашингтонского университета в Сент-Луисе и Гарвардской медицинской школы, опубликовано в журнале Cell.

Роль ресничек в организме

Реснички выполняют разнообразные задачи:

• В дыхательных путях — выводят слизь, защищая от инфекций.
• В репродуктивной системе — обеспечивают движение сперматозоидов.
• В мозге, почках, поджелудочной железе и при росте костей — выполняют специализированные функции.
• На ранних стадиях развития эмбриона — задают лево-правую асимметрию тела и расположение органов.

Связь с заболеваниями

Дисфункция ресничек связана с рядом заболеваний:

• Поликистоз почек (около 600 000 пациентов в США).
• Первичная цилиарная дискинезия (хронические болезни лёгких, неправильное расположение органов, бесплодие).
• Синдром Барде-Бидля (потеря зрения в детстве, диабет, болезни почек, ожирение).
• Многие врождённые пороки сердца.

Метод и открытие

Используя технику крио-электронной микроскопии отдельных частиц, учёные впервые увидели, как 33 специфических белка организованы внутри ресничек — в структурах, называемых цилиарными дублетами микротрубочек. Белки расположены в строгом повторяющемся порядке.

Раньше считалось, что эти белки лишь стабилизируют структуру. Новые данные показывают, что они, вероятно, выполняют и другие функции:

• Обеспечивают коммуникацию между внутренней и внешней средой дублетов.
• Регулируют работу ферментов.
• Могут чувствовать изменения концентрации кальция, что важно для биения ресничек.

Пять из идентифицированных белков уже были связаны с известными заболеваниями у людей и мышей, но их наличие внутри ресничек обнаружено впервые.

Модельный организм

Исследование проводилось на зелёных водорослях Chlamydomonas reinhardtii, чьи реснички структурно и биохимически сходны с ресничками более сложных организмов, включая человека. Эти одноклеточные организмы способны переключать тип движения своих ресничек (например, с «брасса» на «волнообразное»), что делает их удобной моделью для изучения регуляции движений.

Учёные планируют продолжить исследования, изучая мутантные формы каждой из 33 белковых «шестерёнок» этой сложной молекулярной машины, чтобы понять их роль в норме и при патологии.