Кожа и неадгезивные клетки на её поверхности играют ключевую роль в формировании пальцев

Пальцы человека формируются из примитивной подушечкообразной структуры во время эмбрионального развития. Иногда этот процесс нарушается, и дети рождаются со сросшимися пальцами рук или ног (синдактилией). Новое исследование Калифорнийского университета в Ирвайне выявило новые факторы, участвующие в этой врождённой аномалии.

Синдактилия, одна из самых распространённых аномалий конечностей у людей, ранее считалась вызванной недостаточным удалением соединительной ткани между развивающимися пальцами. В исследовании, опубликованном в Developmental Cell, учёные показали, что покрывающая пальцы кожа также играет активную роль и необходима для их формирования. Кроме того, для предотвращения сращения соседних пальцев требуется слой неадгезивных клеток на поверхности кожи.

«Наше исследование выявляет процессы развития эпидермиса, необходимые для разделения пальцев, которые выходят за рамки недостаточного удаления соединительной ткани. Эти дополнительные факторы играют важную роль в синдактилии и могут быть вовлечены в другие сложные синдромы, включая синдром Ван дер Вуде», — заявила Гайда Кашгари, доктор философии, первый автор статьи «Миграция эпителия и неадгезивный перидерм необходимы для разделения пальцев во время развития млекопитающих».

Синдром Ван дер Вуде характеризуется заячьей губой и/или волчьей пастью. Кроме того, у 7–8% пациентов с этим синдромом наблюдаются дефекты конечностей, чаще всего синдактилия мягких тканей, что указывает на общий механизм развития при расщелинах ротовой полости и разделении пальцев.

«Наше исследование показывает, что ген GRHL3 необходим для нормального разделения пальцев. Когда этот ген мутирован, он может нарушать функцию неадгезивных клеток на поверхности кожи, вызывая такие состояния, как синдром Ван дер Вуде, ассоциированный с синдактилией, а также заячья губа и волчья пасть», — пояснил Богги Андерсен, доктор медицинских наук, профессор медицины и биологической химии.