Белок прионов управляет разделением жидких фаз с помощью меди

Исследование, опубликованное в Science Advances, раскрывает сложное взаимодействие между белком прионов (PrP) и ионами меди в физиопатологии живых клеток. Работа была проведена учёными из Федерального университета Рио-де-Жанейро (UFRJ) и Немецкого центра нейродегенеративных заболеваний (DZNE-Berlin).

Ключевой вывод: PrP способен формировать динамичные жидкие конденсаты на поверхности клетки, которые, вероятно, действуют как буфер, связывая избыточные ионы меди. Этот процесс известен как разделение жидких фаз (liquid–liquid phase separation).

Основные результаты:

• PrP образует жидкоподобные конденсаты, которые накапливают ионы меди, что указывает на их роль в поддержании медного гомеостаза.
• При воздействии окислительного стресса (характерного для больного или стареющего мозга) эти жидкие конденсаты переходят в твёрдое состояние, образуя агрегаты, сходные с теми, что связаны с нейродегенерацией.
• Это подтверждает гипотезу о том, что PrP может защищать клетки от избытка меди, а нарушение этого процесса ведёт к патологии.

Исследование открывает путь к потенциальным методам лечения, направленным на конденсаты PrP, связанные с медью, чтобы предотвратить образование патологических твёрдых агрегатов.

Для работы использовались передовые биофизические методы: спектроскопия корреляции рентгеновских фотонов (XPCS) на новом бразильском источнике синхротронного излучения (Sirius-LNLS) и метод восстановления флуоресценции после фотообесцвечивания (FRAP) в живых клетках в Charité-University Medicine Berlin.