Как клетки защищаются от дефектов митохондрий

Митохондрии — это энергетические станции клетки, необходимые для использования энергии пищи. Большинство белков для их работы кодируются в ядре, синтезируются в цитозоле и затем транспортируются в митохондрии с помощью сигнальных последовательностей, которые удаляются после попадания белка внутрь. До сих пор важность этого удаления и причины, по которым его нарушения ведут к болезням сердца и мозга, были не до конца понятны.

Группа доктора Норы Фёгтле из Института биохимии и молекулярной биологии Университета Фрайбурга обнаружила, что ошибки в удалении сигнальных последовательностей приводят к агрегации этих белков — они слипаются внутри митохондрий. Результаты опубликованы в журнале Molecular Cell.

Такая агрегация могла бы вывести энергостанции из строя, что смертельно для организма. Чтобы противодействовать дефектам, клетки запускают защитный стрессовый ответ, позволяющий митохондриям сохранять ключевые функции. Благодаря ему клетки пекарских дрожжей (модельного организма в исследовании) выживают.

Ведущий автор работы Даниэль Поведа-Уэртес и Фёгтле также выяснили, что в ответ на стресс в ядре регулируется множество генов. Кроме того, транскрипционный фактор, обычно находящийся в ядре, неожиданно транспортировался в митохондрии, где усиливалась экспрессия генетической информации. Только этот механизм позволял митохондриям поддерживать выработку энергии в стрессовых условиях и обеспечивать выживание клетки.

Это совершенно новый принцип клеточного стрессового ответа, вероятно, самая ранняя из обнаруженных на сегодня реакций. Как отмечает Фёгтле: «Это первая линия обороны клетки, когда в её энергостанциях возникает стресс».