Обнаружен контроль качества энергоснабжения в человеческих клетках

Ученые из Университетского медицинского центра Гёттингена (UMG) открыли новый механизм контроля качества, регулирующий производство энергии в человеческих клетках. Этот процесс происходит в митохондриях — «электростанциях» клетки.

Сбои в работе митохондрий приводят к серьезным заболеваниям нервов, мышц и сердца. Это открытие может способствовать разработке новых методов терапии для пациентов. Результаты опубликованы в журнале Molecular Cell.

Митохондрии играют центральную роль в клеточном метаболизме. Они окружены двумя мембранами — внешней и внутренней, которые отделяют их от остальной клетки. Конечное преобразование пищи в энергию происходит на внутренней мембране с участием белков.

Ключевые белки для производства энергии формируются в митохондриях, транспортируются к внутренней мембране и встраиваются в неё. Белок OXA1L в основном отвечает за встраивание белков в мембрану, где они образуют более крупные комплексы, взаимодействующие друг с другом и обеспечивающие выработку энергии. Детали этого процесса до сих пор были изучены слабо.

Ученые под руководством профессора доктора Петера Релинга обнаружили, что процесс производства энергии зависит от взаимодействия белка OXA1L с белком TMEM126A.

Если TMEM126A отсутствует, во внутренней мембране митохондрий активируется механизм контроля качества. Он обеспечивает деградацию OXA1L и вновь синтезированных белков для энергопроизводящего аппарата, предотвращая их встраивание в мембрану.

Это показывает, что белок TMEM126A критически важен для производства энергии в митохондриях.

«Это открытие — важный шаг в поиске новых терапевтических подходов для пациентов. Понимание того, как белки взаимодействуют друг с другом в митохондриях, может помочь выявить причины определенных заболеваний. Если мы знаем, чего не хватает в клетке или какой процесс нарушен, мы можем разработать меры для "исправления" этого дефекта», — говорит профессор Релинг.