Исследование наномира белка эмерина открывает путь к лечению мышечной дистрофии

Учёные из USC Dornsife College of Letters, Arts and Sciences, объединив передовые методы визуализации и теоретическую физику, обнаружили, как в живых клетках формируются нанокластеры белка эмерина. Это открытие может привести к созданию методов лечения редкого генетического заболевания — мышечной дистрофии Эмери-Дрейфуса (EDMD), вызывающей мышечную слабость и проблемы с сердцем.

Эти кластеры, размером примерно в 100 000 раз меньше ширины человеческого волоса, играют ключевую роль в способности клеток чувствовать и реагировать на механические силы, такие как растяжение или давление (процесс механотрансдукции). Сбой этого процесса может способствовать развитию таких заболеваний, как мышечная дистрофия.

Исследование, опубликованное в журнале Physical Review Research, раскрывает молекулярные «правила», управляющие организацией эмерина в нанокластеры, и механизмы, ведущие к их дефектной сборке у людей с EDMD. Учёные надеются, что, выявив физические принципы, лежащие в основе этих дефектов и объясняющие, почему они нарушают механотрансдукцию и запускают симптомы болезни, можно будет разработать новые стратегии для их исправления.

Интересно, что исследователи под руководством профессора Кристофа Хасельвандтера и доцента Фабьена Пинара применили принципы, впервые предложенные Аланом Тьюрингом — знаменитым взломщиком кодов времен Второй мировой войны и пионером вычислительной техники. Работа Тьюринга о формировании паттернов в природе (например, полосы зебры или пятна леопарда) выявила математические правила, которые, как оказалось, управляют и сборкой белков на наноуровне.

«Это исследование открывает захватывающие возможности, — сказал ведущий автор работы Карлос Алас. — Применяя подходы, основанные на физике, мы можем начать думать о способах исправления этих дефектов и потенциально помочь людям с этим изнурительным заболеванием».

Хотя результаты сосредоточены на мышечной дистрофии, понимание того, как функционируют такие белки, как эмерин, также может привести к прорывам в лечении других заболеваний, связанных с клеточной механикой.