Контроль качества митохондрий как защита от болезни

Учёные из Монреальского неврологического института (Канада) обнаружили, что два гена, связанных с наследственной болезнью Паркинсона, участвуют в раннем контроле качества митохондрий. Этот защитный механизм, описанный в The EMBO Journal, удаляет из митохондрий повреждённые белки, возникающие из-за окислительного стресса.

Гены PINK1 и parkin участвуют в избирательном направлении повреждённых компонентов митохондрий в лизосомы в условиях чрезмерного окислительного повреждения внутри органеллы. Исследование выявило механизм контроля качества, при котором везикулы отпочковываются от митохондрий и направляются в лизосомы для деградации.

Этот метод отличается от известного пути деградации целых повреждённых митохондрий и является ранним ответом, происходящим в масштабе часов, а не дней.

Ухудшение механизмов, поддерживающих целостность и функцию митохондрий на протяжении жизни клетки, может лежать в основе прогрессирования нейродегенеративных заболеваний, включая болезнь Паркинсона. Дисфункция митохондрий — «электростанций» клетки — может способствовать развитию болезни. Для выживания и работы митохондриям необходимо удалять окисленные и повреждённые белки.

В исследовании с помощью иммунофлуоресценции и конфокальной микроскопии наблюдали, как везикулы с повреждённым грузом «отщипываются» от митохондрий. Потеря этой зависимой от PINK1 и parkin транспортной системы нарушает способность митохондрий избирательно удалять окисленные и повреждённые белки и со временем приводит к дисфункции митохондрий, отмечаемой при наследственной болезни Паркинсона.

Оба пути «спасения» работают в клетке. Если везикулярный путь (первая линия обороны) перегружен, а повреждения необратимы, то вся органелла становится мишенью для деградации.