Расшифрован молекулярный механизм формирования складок в митохондриях
Группа учёных под руководством доцента доктора Мартина ван дер Лана расшифровала молекулярную основу характерных структур внутри митохондрий — энергетических станций клеток. Эти структуры представляют собой микроскопические, сильно изогнутые мембранные складки (кристы), которые позволяют митохондриям эффективно использовать энергию, полученную из пищи. Дефекты в архитектуре этих складок могут приводить к серьёзным нарушениям в нервной и мышечной системах.
Исследователи из Университета Фрайбурга опубликовали в журнале Cell Metabolism исследование, описывающее сложную молекулярную структуру из мембранных белков. Эта структура позволяет митохондриям формировать типичную архитектуру и поддерживать стабильность сети мембранных складок.
Ключевую роль играет комплекс MICOS
Центральную роль во внутренней структуре митохондрий играет крупный комплекс из нескольких белковых компонентов — MICOS (mitochondrial contact site and cristae organizing system), открытый той же группой учёных несколько лет назад.
В новом исследовании команда ван дер Лана совместно с учёными из Университета Гронингена (Нидерланды) и Института биофизики Макса Планка (Франкфурт) расшифровала план и функции MICOS.
Белок Mic10 как структурная основа
Было установлено, что центральную роль играет компонент MICOS — белок Mic10.
- Молекулярный «штрих-код»: Доктор Мария Бонерт обнаружила в белке Mic10 структуру, функционирующую как штрих-код. Она содержит информацию о том, куда должен транспортироваться Mic10 внутри клетки, контролируя его доставку и встраивание во внутреннюю мембранную систему митохондрий.
- Формирование каркаса: После достижения цели вторая характерная структура Mic10 позволяет множеству его копий объединяться в протяжённый белковый каркас, который удерживает вместе специализированные мембранные складки митохондрий.
Последствия нарушений
- Инактивация любого из двух основных структурных элементов Mic10 приводит к коллапсу части мембранной системы и нарушению функции митохондрий.
- Избыток Mic10 вызывает чрезмерное расширение мембранных складок.
«Наши результаты показывают, что Mic10 является структурной основой MICOS. Он жизненно важен для построения маленьких генераторов в энергетической станции клетки», — заявила Мария Бонерт.
Это открытие может помочь лучше понять множество различных заболеваний, связанных с дефектным строением митохондрий и частичной потерей их функций.