Неожиданное открытие в энергостанции клетки

Исследователи из Каролинского института обнаружили, что белковый комплекс RNase P в митохондриях клетки ведет себя иначе, чем считалось ранее. Результаты, опубликованные в Nucleic Acids Research, дают важные новые подсказки о том, как определенные мутации вызывают митохондриальные заболевания.

Почти вся энергия клетки производится в ее собственной энергостанции — митохондриях. Нарушение их функции приводит к митохондриальным заболеваниям, которые затрагивают примерно одного из 4000 человек. Генетически связанные митохондриальные болезни обычно возникают из-за ошибок в экспрессии белков, закодированных в геноме митохондрий.

Когда митохондриальный геном транскрибируется, образуются длинные цепи РНК. Их необходимо разрезать и обработать, чтобы высвободить зрелые митохондриальные РНК, необходимые для внутреннего синтеза белков в митохондрии. Обработка РНК начинается в областях, кодирующих митохондриальные транспортные РНК (тРНК). Изучение этого процесса на молекулярном уровне может дать важные подсказки о митохондриальных заболеваниях, поскольку они часто вызваны мутациями в компонентах тРНК.

Несколько неожиданных открытий

Исследователи обнаружили, что два белка из комплекса RNase P, MRPP1 и MRPP2, неожиданно остаются связанными с тРНК даже после начальной 5'-обработки. Еще более удивительно, что эти два белка также были необходимы для того, чтобы ELAC2 разрезал 3'-конец тРНК.

Результаты объясняют, почему мутации в компонентах тРНК, которые ранее считались важными только для начальной 5'-обработки, также могут сильно влиять на 3'-обработку и другие последующие этапы созревания тРНК.

«Эта новая функциональность MRPP1 и MRPP2 важна при оценке как молекулярных, так и физиологических эффектов мутаций, обнаруженных у пациентов, страдающих митохондриальной болезнью», — говорит Мартин Халльберг, старший исследователь из Каролинского института.