Открыт ключевой белок клеточного дыхания

Исследователи из Каролинского института обнаружили новую функцию белка TFB1M в митохондрии, играющего ключевую роль в клеточном дыхании.

• Проблемы с клеточным дыханием — процессом извлечения энергии клетками из питательных веществ — лежат в основе многих заболеваний, от генетических болезней до диабета, рака, болезни Паркинсона и старения.

• Роль белка TFB1M: Учёные выяснили, что белок TFB1M, кодируемый ядерным геном Tfb1m, абсолютно необходим для синтеза белков внутри митохондрий. Без него митохондрии не могут производить белки, и клеточное дыхание останавливается.

• Экспериментальные доказательства:

  • Мыши, полностью лишённые TFB1M, погибают на ранней стадии развития плода из-за невозможности запустить клеточное дыхание.
  • Мыши без TFB1M в сердце страдают от прогрессирующей сердечной недостаточности и увеличения массы митохондрий, что аналогично симптомам у пациентов с митохондриальными заболеваниями.

• Значение открытия: Работа представляет собой прорыв в понимании регуляции митохондриального синтеза белка и повышает шансы на поиск лечения митохондриальных болезней, которого в настоящее время не существует.

Публикация: 'Methylation of 12S rRNA Is Necessary for In Vivo Stability of the Small Subunit of the Mammalian Mitochondrial Ribosome', Metodi D. Metodiev et al., Cell Metabolism, 8 April 2009, doi:10.1016/j.cmet.2009.03.001.