Каналы для поставки энергии

Исследователи из Университета Фрайбурга совместно с международными коллегами описали, как нерастворимые в воде мембранные белки транспортируются через водное пространство между мембранами митохондрий с помощью белков-шаперонов. Эти мембранные белки позволяют клеточным электростанциям импортировать и экспортировать небольшие биомолекулы.

Команда под руководством профессора Нильса Видемана из Фрайбурга и доктора Пола Шанда из Гренобля (Франция) вместе с исследователями из Университета Копенгагена (Дания) и Университета Тюбингена ответила на фундаментальный вопрос о формировании митохондрий. Европейский исследовательский совет (ERC) поддержал работу как Consolidator Grant, так и Starting Grant. Результаты опубликованы в научном журнале Cell.

Как происходит транспорт

Митохондрии синтезируют энергетическую молекулу аденозинтрифосфата (ATP). Общее количество ATP, которое митохондриальные мембраны транспортируют для снабжения клеток ежедневно, примерно равно весу тела человека. Этот процесс зависит от специальных каналов и транспортных белков, находящихся во внутренней и внешней мембранах митохондрий. Эти белки производятся вне митохондрий и должны быть транспортированы через водное межмембранное пространство.

Для этого в межмембранном пространстве находятся специальные шапероны TIM, которые связывают канальные и транспортные белки, облегчая их транспорт.

Молекулярный механизм

Структурные исследования доктора Катарины Вайнхойпл и функциональные митохондриальные исследования Кэролайн Линдау показали, что кольцеобразные шапероны TIM имеют шесть гидрофобных «скобок», к которым каналы и транспортеры слабо прикрепляются, чтобы предотвратить их агрегацию.

Это важно, поскольку многие заболевания, такие как болезнь Альцгеймера или Паркинсона, связаны с образованием агрегатов белковых молекул. Аналогично, нарушение работы шаперонов TIM может вызывать синдром Мора-Траненбьерга с неврологической глухотой и двигательными расстройствами.